Kleine vaten vasculitis

Wat is kleine vaten vasculitis?

Vasculitis is bloedvatontsteking. Kleine vaten vasculitis is een groep van ziektebeelden waarbij de kleinste bloedvaatjes ontstoken zijn. Deze ontsteking wordt door het afweersysteem van het lichaam zelf veroorzaakt. Vaak zijn antistoffen mede de oorzaak voor een dergelijke ontsteking. Soms slaan antistoffen neer in de vaatwand en veroorzaken ze op die manier een ontsteking (bv bij ‘immuuncomplexvasculitis”), soms veroorzaken antistoffen direct activatie van witte bloedcellen die op hun beurt weer de vaatwand aanvallen (bv bij “ANCA-gemedieerde vasculitis”).

Wat voor klachten een patiënt heeft hangt sterk af van welke kleine bloedvaatjes ontstoken zijn. De ontstekingen kunnen overal in het lichaam zitten, bijvoorbeeld in huid en gewrichten, maar ook in organen zoals nieren, zenuwstelsel, hart, keel, neus, oren en longen.

Tabel 1. Vereenvoudigd overzicht van verschillende vormen van kleine vaten vasculitis. GPA=granulomatose met polyangitis; MPA=Microscopische polyangiitis; eGPA=eosinofiele granulomatose met polyangitis; ANCA=anti-neutrofiel cytoplasmatische antistoffen
Naam Kenmerkende ontstekingen Antistoffen Meest gebruikte behandeling Studie in UMCG?
GPA KNO-gebied, longen, Nieren ANCA (PR3) Prednisolon en cyclofosfamide Ja
MPA Nieren en zenuwen ANCA (MPO/PR3) Prednisolon en cyclofosfamide Ja
eGPA Longen en zenuwen <50% ANCA Prednisolon Nu niet
IgA-vasculitis Huid, soms nier IgA Prednisolon Nu niet
Cryoglobulinemische vasculitis Huid, soms nier “koude” antistoffen Prednisolon en cyclofosfamide Nu niet

De schatting is dat in Nederland minder dan 2000 mensen aan een ernstige vorm van kleine vaten vasculitis lijden. In het UMG in Groningen worden meer dan 300 patiënten met deze aandoeningen vervolgd op de polikliniek systeemziekten (samenwerking tussen de afdeling Nefrologie en Reumatologie en Klinische Immunologie).

Hoe wordt de diagnose gesteld?

De diagnose kleine vaten vasculitis wordt meestal gesteld door middel van een bioptie (‘hapje’) uit een betrokken orgaan (bijvoorbeeld een nierbiopt of een huidbiopt). Soms kan worden volstaan met de bloed- en urine uitslagen en klassieke bijpassende klachten en afwijkingen.

Hoe wordt de ziekte behandeld?

Behandelaar – De centrale behandelaar is de internist-klinisch immunoloog, internist-nefroloog of internist-reumatoloog (al dan niet in opleiding) die indien nodig samenwerkt met andere specialisten, zoals dermatologen, longartsen, KNO-artsen of neurologen.

Medicatie – Kleine vaten vasculitis is gelukkig tegenwoordig vaak goed te behandelen, helaas komt de ziekte bij 50% van de patiënten binnen vijf jaar weer terug (‘recidief’). De behandeling wordt in twee fasen gegeven, de zogenaamde ‘inductiefase’ en de onderhoudsfase. In de inductiefase van totaal 3-6 maanden wordt geprobeerd de ziekte rustig te krijgen, hiervoor zijn zware afweeronderdrukkende medicijnen nodig, hierna volgt een periode van ongeveer 18 maanden waarin met onderhoudsmedicijnen de ziekte rustig gehouden wordt. Na deze behandeling wordt in principe de behandeling afgebouwd en het beloop afgewacht.

Tabel 2. Globaal overzicht medicamenteuze behandeling kleine vaten vasculitis. Voor meer informatie zie de aparte informatie over de verschillende medicijnen. Rituximab is gereserveerd voor de de behandeling van patiënten waarbij cyclofosfamide niet werkzaam is of die niet tegen cyclofosfamide kunnen EN niet in aanmerking komen voor de overige medicamenten.
Medicatie Aandachtspunten
Inductie (totaal 3-6 maanden) Hoge dosis prednisolon – afbouwen
Een van de volgende medicijnen:
1. Cyclofosfamide (CYC) Afwijkingen bloed
2. Rituximab (RTX) Infecties
3. Methotrexaat (MTX)
4. Mycofenolaat mofetil (MMF)
Onderhoud (na inductie tot in totaal 2 jaar) Lage dosis prednisolon – afbouwen
Een van de volgende medicijnen Afwijkingen bloed
Na 1 en 2 (zie boven): Azathioprine
Na 3: MTX continueren
Na 4: MMF of azathioprine
Preventieve medicatie

(tot prednisolon <7.5-15 mg/dag)

 Amfotericine B suspensie 4xdd
Co-trimoxazol 3x wk
Omeprazol 20 mg 1xdd
Calcium/D3 500/800 1xdd
Alendroninezuur 70 mg/wk

De keuze van medicatie is echter altijd gebaseerd op de individuele patiënt, afhankelijk van de klachten, de ernst van deze klachten en de bijkomende gezondheidsproblemen.

Het verloop van de ziekte kan van patiënt tot patiënt erg verschillen.

Niet-medicamenteuze behandeling – De patiënt zelf kan een aantal dingen doen om te voorkomen dat er problemen ontstaan. Het is belangrijk de voorgestelde bloedcontroles nauwgezet uit te laten voeren. Verder is het van belang dat wanneer u bijwerkingen ervaart u contact opneemt met de polikliniek, zodat deze uw behandelaar hiervan op de hoogte kan brengen. Neemt altijd contact op indien u onverhoopt ziek mocht worden en bijvoorbeeld koorts ontwikkeld.

Uiteraard is het verstandig goed voor uw lichaam te zorgen, niet te roken en geen overmatig alcohol te gebruiken. We adviseren een gezonde, gevarieerde voeding en probeer zoveel mogelijk in beweging te blijven. Met name tijdens behandeling met prednisolon moet worden voorkomen teveel in gewicht te stijgen.

Zijn er ook onderzoeken waar ik aan mee kan doen?

ANCA geassocieerde vasculitis database – Tijdens het bezoek aan de polikliniek zult u benaderd worden voor deelname aan onze biomarker studie. Informatie hierover krijgt u tijdens dit polibezoek.

Regulatoire B cellen. Deze studie is gaande, er kunnen op dit moment geen nieuwe patiënten aan deelnemen. Er wordt hard gewerkt aan een vervolgstudie.

Avacopan studie (vervolg op de Clear studie). Dit is een studie naar het gebruik van een ‘complement receptor blokker’ als alternatief voor prednisolon bij actieve ziekte. Vraag er eventueel naar bij uw polikliniek bezoek.

Hoe kan ik verwezen worden naar de poli?

U kunt verwezen worden via uw huisarts (zorgdomein) of specialist.

Waarom zou ik naar het UMCG gaan voor deze aandoening?

In het UMCG is gespecialiseerde zorg met nauwe samenwerking met andere specialisten. In Groningen hebben we het grootste patiënten cohort met kleine vaten vasculitis binnen Nederland. We denken dat we door middel van deze ervaring en onze inspanningen op het gebied van wetenschappelijk onderzoek en onderwijs u op de beste manier kunnen behandelen en begeleiden.

Tips