Reuscelarteritis (RCA)

Wat is Reus Cel Arteritis (RCA)?

Reuscelarteritis is een aandoening waarbij veelal de grootste slagaders van het lichaam, de aorta (= hoofdslagader) en de vertakkingen daarvan, zijn aangedaan. Bij deze aandoening ontstaan er ontstekingen in de slagaders.
Symptomen die kunnen ontstaan zijn hoofdpijn, gevoelige hoofdhuid, problemen met uw gezichtsvermogen, gezichtspijn, kaakpijn en vermoeidheid. Meer ernstige symptomen van RCA kunnen blindheid en beroerte omvatten.
Als uw grote lichaamsvaten van borst en buik meedoen dan zijn er vaak minder specifieke klachten aanwezig zoals, vermoeidheid, nachtzweten en afvallen.

Er zijn dus 2 vormen RCA te onderscheiden welke kunnen overlappen met elkaar.
C (craniale) -RCA betreft de craniale vorm waarbij de bloedvaten naar uw hoofd zijn aangedaan en
GV (grote vaten)-RCA waarbij uw aorta (=grote lichaamsslagader)en zijn vertakkingen zijn aangedaan.

RCA vertoont een sterke overlap met Polymyalgia Reumatica (PMR) of ook wel spierreuma genaamd.

RCA kenmerkt zich door:

  • Hoofdpijn aan één of beide kanten van uw hoofd
  • Gevoelige hoofdhuid bij de slaap (haren kammen kan pijn doen)
  • Pijn in uw kaken tijdens het kauwen
  • Minder goed zien, dubbelzien, wazig zien of vlekjes voor de ogen
  • Vermoeidheid, gewichtsverlies, spierpijn, stijfheid, koorts
  • Nachtelijk zweten
  • Pijn of zwelling bij uw slaap.

 

PMR kenmerkt zich door:

  • Ernstige pijn in nek, schouder- en/of heupgordel .
  • Duur klachten meer dan 4 weken.
  • Ochtendstijfheid langer dan 60 minuten.
  • Beperkte bewegelijkheid van nek, beide schouders en beide heupen.

 

Hoe wordt de diagnose gesteld?

Bij zowel RCA als ook PMR wordt de diagnose gesteld aan de hand van classificatie criteria;

ACR (American College Rheumatology) classificatie criteria voor RCA (ten minste 3 van de 5 criteria moeten positief zijn om de diagnose te kunnen stellen):

  • Leeftijd ≥ 50 jaar
  • Nieuwe of andere hoofdpijn
  • Verdikte of pijnlijke arterie temporalis (betreft de arterie die ter hoogte van uw slaap loopt)
  • Een bloedbezinking van groter dan 50 mm per uur
  • Een positieve uitslag van de biopsie van de arterie temporalis indien het C-RCA betreft of een positieve uitslag van de PET/CT scan indien het GV-RCA betreft.

Classificatie voor PMR volgens Healy (de diagnose wordt gesteld als alle genoemde punten aanwezig zijn)

  • Pijn welke langer dan een maand aanwezig is in de nek, schouders en heupen
  • Ochtendstijfheid welke langer dan een uur duurt
  • Snelle verbetering na start prednisolon (≤20 mg/day)
  • Geen andere verklaring voor de pijnklachten
  • Leeftijd ouder dan 50 jaar
  • Een bloedbezinking van groter dan 40 mm per uur

 

Hoe gaat het op de polikliniek ?

Eerst wordt u een aantal vragen gesteld en wordt u onderzocht. Als uw klachten wijzen op RCA, dan zal uw arts soms bloedonderzoek doen, een biopsie nemen of een PET-scan laten maken.

Bloedonderzoek

Er bestaat geen bloedtest waarmee aangetoond kan worden dat u RCA heeft. Wel kan uw arts uw bloedbezinking (BSE) of de hoeveelheid C-reactieve proteïne (CRP) in uw bloed meten. Als deze beide waarden (sterk) verhoogd zijn, is dat namelijk een teken dat u een ontsteking in uw lichaam heeft.

ECHO bloedvaten hoofd/hals

De echo kan mn de grote bloedvaten van uw hoofd/ hals en armen goed in kaart brengen. Een zogenaamd HALO sign (=ronde rand rond uw bloedvat) kan wijzen op de aanwezigheid van een bloedvatontsteking.

Biopsie

Bij een biopsie haalt uw arts een klein stukje weefsel weg uit de slagader bij uw slaap. De slaap wordt hiervoor eerst lokaal verdoofd. Als het stukje weefsel de typische kenmerken van een aderontsteking laat zien, dan is de diagnose definitief: u heeft RCA.

Soms is de ontsteking niet te zien in de biopsie. Toch kunt u dan een ontsteking hebben. Dit komt doordat de ontsteking van de slagader heel plaatselijk kan zijn. Dat wil zeggen dat op de ene plaats wél een ontsteking zit, maar een paar millimeter verderop niet. Het is dus mogelijk dat in het geteste gedeelte geen ontstekingsmateriaal zit, terwijl u wél een ontsteking heeft. Soms is het dan nodig een tweede biopsie te nemen.

PET-scan

Met een PET-scan , een onderzoek dat gebruik maakt van lichte radioactiviteit, kan een ontsteking in het lichaam in beeld worden gebracht. De slagader bij de slaap is te klein om op de scan zichtbaar te worden, maar juist bij ontstekingen in de grote slagaders zijn wel goed te zien.

Hoe wordt de ziekte behandeld?

Reuscel Arteritis wordt behandeld met een hoge dosering 40-60 mg prednison. U krijgt tabletten of capsules die u één keer per dag moet innemen.

Met deze hoge dosering nemen de klachten meestal geleidelijk af. In uw bloed is dan een daling van de bezinking (BSE) te zien. Afhankelijk van uw klachten en de bloedbezinking mag u in overleg met de arts de dosis geleidelijk afbouwen.

Wat is prednison en hoe werkt het?

Prednison is een medicijn uit de groep corticosteroïden. Dat zijn medicijnen die zijn afgeleid van een hormoon dat ons eigen lichaam aanmaakt in de bijnieren. Prednison heeft een sterke ontstekingsremmende werking. Het is een klassieke ontstekingsremmer.

Bijwerkingen

Prednison kan bijwerkingen hebben:

  • Verhoogde bloeddruk
  • Aanleg voor suikerziekte (diabetes mellitus) of ontregeling als u al suikerziekte heeft
  • Gewichtstoename
  • Slapeloosheid
  • Wazig zien
  • Dunner worden van de huid
  • Blauwe plekken
  • Botontkalking (osteoporose)

Hoe hoger de dosering, hoe meer kans u heeft op bijwerkingen. Omdat u bij reuscel arteritis een hoge dosis prednison nodig heeft, zal uw arts u extra goed in de gaten houden. Ook krijgt u medicijnen die botontkalking tegengaan: calcium, vitamine D en meestal ook een bisfosfonaat en een tablet om uw maag te beschermen.

Soms komen de klachten steeds terug. Dan lukt het niet om de prednison af te bouwen. In dat geval geeft uw arts u (naast de prednison) een ander ontstekingsremmend medicijn. Meestal is dit methotrexaat, maar het kan ook leflunomide zijn.

Nemen uw klachten en de bezinking af met deze combinatie van medicijnen? Dan kunt u alsnog proberen de prednison af te bouwen. Als dit lukt, kunt u ook de methotrexaat of leflunomide afbouwen.

Zorg op maat (gespecialiseerde spreekuren/cohort)

Op het UMCG hebben we een gespecialiseerd spreekuur voor patiënten met reuscelarteritis.

Dit is belangrijk bij RCA omdat gezien het risico op blindheid u snel moet worden beoordeeld. Ook is het belangrijk is dat u de juiste diagnose krijgt en dat u niet ten onrechte prednison voorgeschreven krijgt.

Zijn er ook onderzoeken waar ik aan mee kan doen?

U wordt gevraagd mee te doen aan het langlopende RCA PMR cohort onderzoek met als centrale vraag hoe we uw ziekte beter kunnen meten, behandelen en vervolgen.

Dit willen doen we op twee manieren:

  1. Met behulp van specifieke vragenlijsten
  2. Afname van extra bloed, bij uw reguliere bloedafname, voor isolatie van afweercellen en afweerstoffen met als doel het immuun risicoprofiel beter in kaart te brengen

 

Wat betekent meedoen voor u? Gang van zaken

U zult de gebruikelijke onderzoeken en standaard behandeling van reuscelarteritis ondergaan. U hoeft geen extra bezoeken af te leggen aan de polikliniek.

Wel wordt u verzocht tijdens uw reguliere afspraken extra vragenlijsten in te vullen. Het invullen van de vragenlijsten zal maximaal 30 minuten in beslag nemen. Bij deze reguliere controles zullen 4-7 extra buisjes bloed van 10 mL worden afgenomen. Indien in het kader van de reguliere diagnosestelling een slagaderbiopt (een stukje van de slagader bij uw slaap) wordt afgenomen, zullen we vragen of dit ook gebruikt mag worden voor het onderzoek. Het bloed en het slagaderbiopt zullen voor een periode van vijftien jaar worden bewaard. Dit opgeslagen materiaal zal worden gebruikt voor onderzoek in de toekomst als nieuwe kennis en inzichten beschikbaar komen. Na deze periode zal het materiaal vernietigd worden. De totale duur van onze huidige studie is 5 jaar.

Ook loopt op het UMCG de GiACTA studie.

Het betreft een onderzoek waarbij er een geneesmiddel ; tocilizumab = een interleukine-6 remmer, die valt onder de groep van de zogenaamde biologicals voor RCA wordt uitgetest bij RCA. Het doel van de studie is te kijken of het toevoegen van tocilizumab leidt tot een afname in de totale gebruikte dosis prednison.

Hoe kan ik verwezen worden naar de poli?

Reuscel Arteritis Polymyalgia Reumatica spreekuur UMCG

  • Elke dag is er een RCA/PMR spreekuur.
  • Indien er een vermoeden bestaat op een nieuw ontstane RCA is ons streven u dezelfde dag te beoordelen.
  • U kunt verwezen worden door de huisarts of door een collega specialist.
  • De verwijzing kan met een brief van uw huisarts dan wel digitaal via zorgdomein
  • Indien u niet eerder (of na 1 juni 2009) in het UMCG is geweest bent, dient u zich vooraf bij de inschrijfbalie met een geldig identiteitsbewijs met BSN-nummer te registreren (identificatieplicht). Hier wordt dan ook een UMCG-pas aangemaakt.
  • De locatie waar het spreekuur plaatsvindt is de polikliniek reumatologie & klinische immunologie, Fonteinstraat 13.

 

Waarom zou ik naar het UMCG gaan voor deze aandoening?

We bieden u met het RCA/PMR spreekuur een snel en goed traject bij het stellen van de diagnose RCA en het inzetten van de behandeling bij RCA en PMR.

Op het UMCG maakt de RCA/PMR poli niet alleen deel uit van de afdeling reumatologie en klinische immunologie maar ook van het vasculitis expertise centrum. De nauwe samenwerking met de afdelingen oogheelkunde, neurologie en interne geneeskunde (vaatlaboratorium) maar ook de nucleaire geneeskunde zorgen ervoor dat er brede expertise in het UMCG aanwezig is op het gebied van uw ziekte.

 

Voor meer informatie klik hier. Dit is de website van het Vasculitiscentrum van het UMCG.