Wat is Systemische Lupus Erythematosus (SLE)?

SLE is een autoimmuunziekte. Een goedwerkend afweersysteem (ook wel immuunsysteem genoemd) beschermt ons tegen lichaamsvreemde indringers, zoals bacteriën en virussen, door vorming van antistoffen tegen deze indringers. Door een immunologische afwijking kunnen bepaalde witte bloedcellen antistoffen gaan produceren die gericht zijn tegen het eigen lichaam, zogeheten autoantistoffen. Deze stoffen zijn bijvoorbeeld gericht tegen onderdelen van celkernen en worden wel ANA’s genoemd.

Autoantistoffen worden door ons bloed vervoerd en daardoor kunnen ze zich afzetten in organen, waar ze ontstekingen veroorzaken. De ontstekingen kunnen overal in het lichaam ontstaan, bijvoorbeeld in huid en gewrichten, maar ook in organen zoals nieren, zenuwstelsel, hart, longen en bloedvaten. Hierdoor komen er vaak ook algemene verschijnselen voor bij SLE zoals moeheid, koorts en gewichtsverlies. Door deze verscheidenheid aan symptomen lopen de ziekteverschijnselen per patiënt erg uiteen. Het kan bijvoorbeeld zo zijn dat een patiënt jarenlang alleen huidafwijkingen heeft (cutane LE), voordat SLE ontstaat.

Een vroege diagnose en een doeltreffende behandeling maken dat de meeste patiënten met SLE een normale levensverwachting en een normaal levenspatroon kunnen hebben.

SLE komt vooral voor bij vrouwen en begint meestal tussen 20- en 40-jarige leeftijd. Ongeveer 30 op de 100.000 mensen in Nederland heeft SLE.

De oorzaak van SLE is onbekend. Er zijn aanwijzingen dat erfelijkheid, hormonen, hevige stress en infecties een belangrijke rol spelen. Vrouwelijke hormonen bevorderen SLE terwijl mannelijke hormonen tegen lupus beschermen. Het is bekend dat SLE in bepaalde families vaker voor komt dan in andere. Ook zonlicht lijkt van invloed op het ontstaan van SLE.

Diagnose

De Amerikaanse Vereniging van Reumatologen (American College of Rheumatology) heeft een lijst van criteria opgesteld te gebruiken voor wetenschappelijk onderzoek. In de praktijk worden deze ACR-criteria vaak gebruikt voor het stellen van de diagnose SLE:

1. Vlindervormige huiduitslag in het gezicht
2. Schijfvormige (discoïde) huidafwijkingen
3. Overgevoeligheid voor zonlicht (ongebruikelijke uitslag van aan zonlicht blootgestelde huid)
4. Zweertjes in mond of neus
5. Ontsteking van twee of meer gewrichten (artritis)
6. Ontsteking van het hartzakje (pericarditis) of het longvlies (pleuritis)
7. Nierafwijkingen: meer dan 0,5 gram eiwit in de urine per dag en/of de aanwezigheid van celcilinders in de urine
8. Neurologische afwijkingen: toevallen (epilepsie) of psychose
9. Afwijkingen in het bloedbeeld: bloedarmoede ten gevolge van versterkte afbraak van rode bloedcellen; tekort aan witte bloedcellen; tekort aan bloedplaatjes
10. Aanwezigheid van bepaalde antistoffen in het bloed (bijvoorbeeld anti-dsDNA of anti-Sm antistoffen; antifosfolipiden antistoffen; anticardiolipiden antistoffen; lupus anticoagulant)
11. Positieve antinucleaire antilichamen (ANA)

Als tenminste vier van bovenstaande elf criteria gelijktijdig of achtereenvolgens aanwezig zijn of geweest zijn, wordt de diagnose SLE gesteld. Indien er minder dan vier zijn, wordt er gesproken van een SLE-achtige ziekte of incomplete lupus.

Behandeling

Behandelaar
De centrale behandelaar is de reumatoloog of internist/klinisch immunoloog (al dan niet in opleiding) die indien nodig samenwerkt met andere specialisten, zoals dermatologen, longartsen, nefrologen of neurologen. Tevens worden SLE patiënten soms gezien door één van onze verpleegkundig reumaconsulenten.

Medicatie
SLE is goed te behandelen maar niet te genezen. De huidige medicijnen zijn namelijk goed in staat om de ziekte te onderdrukken. De meest gebruikte medicijnen zijn ontstekingsremmende pijnstillers (paracetamol en naproxen) en ontstekingsremmende medicatie (prednisolon, azathioprine, mycofenolaat mofetil, methotrexaat, cyclofosfamide en nog enkele minder vaak voorgeschreven medicatie).

In principe zal elke SLE patiënt starten met hydroxychloroquine (Plaquenil), omdat het de ziekteactiviteit op de langere termijn goed onderdrukt en bovendien werkzaam is tegen vele klachten, zoals de huidafwijkingen en gewrichtsklachten.

De keuze van medicatie is echter altijd gebaseerd op de individuele patiënt, afhankelijk van de klachten en de ernst van deze klachten.

Het verloop van de ziekte kan van patiënt tot patiënt verschillen. Meestal wisselen actieve en rustige periodes zich af. Het kan ook voorkomen dat de ziekte volledig rustig blijft na een zeer actieve start. Het is dan wel eerst nodig om meerdere jaren medicamenteus te behandelen.

Niet-medicamenteuze behandeling
De patiënt zelf kan een aantal dingen doen om te voorkomen dat de SLE actief wordt. Ten eerste moet zonlicht vermeden worden en altijd een goede zonnebrandcrème met factor 50 gebruikt worden, ook in de winter.

Ten tweede is stoppen met roken zeer belangrijk om meerdere redenen. Roken zorgt voor een slechtere huidgenezing. Tevens vermindert roken de werking van hydroxychloroquine. Klachten van Raynaud (wit-rood-blauw verkleurende vingers bij temperatuurswisselingen en/of emoties) worden verergerd door roken. En roken geeft een hoger risico op hart- en vaatziekten, dat al licht verhoogd is bij SLE.

Ten derde bij klachten van Raynaud moeten de handen goed warm gehouden worden.

Tot slot is het belangrijk om voldoende lichaamsbeweging te krijgen en er een gezond voedingspatroon op na te houden.

Zwangerschap
SLE staat een zwangerschap meestal niet in de weg. Het moet wel tenminste een jaar van tevoren met uw arts besproken worden. Bepaalde medicijnen kunnen een slechte invloed hebben op de vruchtbaarheid of op het ongeboren kind en moeten dan veranderd worden. Tevens moet de SLE minimaal 6 maanden voor de conceptie niet actief zijn geweest.

Als laatste aandachtspunt is er door de aanwezigheid van een bepaalde antistof (SSA/SSB) een verhoogde kans op afwijkingen aan het hart bij het ongeboren kind.

Meedoen aan onderzoek

SLE database
Op dit moment loopt er een grootschalig onderzoek waarbij alle gegevens van SLE patiënten in een database verzameld worden. De patiënt hoeft hiervoor niet extra naar het ziekenhuis te komen. De informatie die verzameld wordt tijdens het reguliere polibezoek kan worden gebruikt. En daarnaast zal tijdens het reguliere bloedprikken er slechts 1 buisje (10 ml) extra afgenomen worden ter opslag. Verder wordt er 1x per jaar gevraagd om online vragenlijsten in te vullen met betrekking tot kwaliteit van leven en arbeidsparticipatie.

Het doel van deze database is om de individuele zorg te verbeteren. Bovendien kan uit deze informatie vervolgonderzoek voortkomen, waarvoor u dan apart benaderd zult worden.

Incomplete SLE of SLE-achtige ziekte – Op dit moment loopt een onderzoek bij patiënten die (nog) niet voldoen aan de criteria voor SLE (dus < 4 van de 11 criteria als hierboven beschreven). Het doel van dit onderzoek is om de oorzaak van SLE in een vroeg stadium te onderzoeken en wellicht dan ook in een vroeg stadium te behandelen om schade te voorkomen.

Verwezen worden

U kunt verwezen worden via uw huisarts of specialist elders.

Waarom het UMCG?

In het UMCG is gespecialiseerde zorg met nauwe samenwerking met andere specialisten. Op die manier weet u zeker dat u de juiste behandeling krijgt en u en uw SLE goed in de gaten gehouden worden.

Tips

• Voor meer informatie: kijk op www.nvle.org
• Voorkom activatie van SLE door goede zonprotectie
• Stop met roken!